Validation of an algorithm based on clinical, histopathological and immunohistochemical data for the diagnosis of early-stage mycosis fungoides

Abstract Background: Diagnosis of mycosis fungoides is challenging due to the non-specificity of clinical and histopathological findings. The literature indicates an average delay of 4-6 years for a conclusive diagnosis. Refinement of the histopathological criteria for the diagnosis of patients in early stages of the disease is considered of interest. Objectives: To study the histopathological aspects of early-stage mycosis fungoides and the applicability, in a retrospective form, of the diagnostic algorithm proposed by Pimpinelli et al. Methods: Observational, retrospective, transversal study based on revision of histopathological exams of patients with suspected mycosis fungoides. Medical records were reviewed, and complementary immunohistochemistry performed. Results: Sixty-seven patients were included. The most frequent histopathological features were superficial perivascular lymphoid infiltrate (71.6%), epidermotropism (68.7%), lymphocytic atypia (63.8%), hyperkeratosis (62.7%) and acanthosis (62.7%). Forty-three patients scored 4 points at the algorithm, by clinical and histological evaluation. Immunohistochemistry was performed on 23 of the 24 patients with less than 4 points. Of those 23, 22 scored 1 point, allowing a total of 61 patients (91%) with the diagnosis of early-stage mycosis fungoides. Study limitations: Its retrospective character, reduced sample size and incomplete application of the algorithm. Conclusions: Application of the Pimpinelli et al. algorithm, even in an incomplete form, increased the percentage of cases diagnosed as mycosis fungoides. Routine application of the algorithm may contribute to earlier and specific management and improvement of the patients' outcome.

Síndrome de Sézary. Etiopatogenia, epidemiología, clínica, diagnóstico y pronóstico / Sézary syndrome Pathogenesis, epidemiology, clinical features, diagnosis and prognosis

El síndrome de Sézary (SS) es una rara y agresiva variante leucémica del linfoma cutáneo de células T, de pronóstico ominoso. Se caracteriza por presentar la tríada eritrodermia, linfadenopatías y linfocitos T neoplásicos circulantes. El diagnóstico está dado por la clínica, el estudio histopatológico, la citometría de flujo y el reordenamiento genético del receptor del linfocito T. En esta revisión se analizan la presentación clínica, la histopatología, el diagnóstico y el pronóstico de este síndrome. (AU)

Sézary syndrome (SS) is a rare and aggressive leukemic cutaneous T-cell lymphoma with poor prognosis. Is characterized by a triad of erythroderma, lymphadenopathy and circulating neoplastic T cells. Diagnosis is made by clinical features, histopathology, flow cytometry and T-cell receptor gene rearrangements. In this review we will analyze clinical presentation, histopathology, diagnosis and prognosis of SS. (AU)

Micosis fungoide hiperpigmentada, una variante inusual, a propósito de un caso / Hyperpigmented mycosis fungoides, an unusual variant: a case report

La Micosis Fungoide (MF) hiperpigmentada es un subtipo de linfoma cutáneo de células T infrecuente, la cual podría presentar un curso más indolente y mejor pronóstico que a la MF clásica.Se reporta una caso de MF hiperpigmentada en un sujeto adulto.Paciente masculino de 60 años, con antecedentes de hipertensión arterial. Consulta por múltiples máculas pruriginosas, localizadas principalmente en tronco, de quince años de evolución. Al examen físico, paciente con fototipo de piel Fitzpatrick IV, se observan máculas y placas café oscuro, bien delimitadas en tronco y extremidades. Los estudios histopatológicos, inmunohistoquímicos (IHQ) y de clonalidad de linfocitos son concordantes con MF. El estudio de diseminación es negativo. El paciente es manejado fototerapia con UVB-nb con el diagnóstico de MF Hiperpigmentada. La MF hiperpigmentada afecta a sujetos de edad media y fototipos altos. Clínicamente se caracteriza por parches y placas hiperpigmentadas, localizadas en tronco y extremidades. En la histopatología (HP), además de los hallazgos de la MF clásica, se describen abundantes melanófagos en dermis superior y gránulos de melanina en queratinocitos. Los linfocitos T son de predominio CD8 (+) a diferancia de la MF clásica. Dentro de los diagnósticos diferenciales, se incluyen la hiperpigmentación postinflamatoria, eritema discrómico persistente, pigmentación macular eruptiva idiopática, entre otras. Se presenta este caso de MF hiperpigmentada por su baja frecuencia. Esta MF podría presentar un mejor pronóstico que a la MF clásica. El diagnóstico se realiza por sospecha clínica y se confirma con estudio HP e IHQ.

Hyperpigmented Mycosis Fungoides (MF) is a subtype of an uncommon cutaneous T cell lymphoma. It may have an indolent course and better prognosis than the classic MF. Methods: A case of an adult patient with hyperpigmented MF is reported Male patient of 60 years old, with hypertension history, presented with multiple itchy macules, located mainly on the trunk, for the last fifteen years. On physical examination, the patient has Fitzpatrick type IV skin phenotype; well defined dark brown macules and plaques, are observed on the trunk and extremities. Histopathology (HP), immunohistochemistry (IHC) and lymphocyte clonality studies are consistent with MF. The dissemination study is negative. The patient is treated with narrow-band ultraviolet B (UVB-nb) phototherapy. Hyperpigmented MF affects mid-aged adults and dark phototype skin. It is characterized by hyperpigmented patches and plaques, located on the trunk and extremities. In addition to the classical findings of MF, HP adds abundant melanophages in the upper dermis and melanin granules in keratinocytes. Unlike classical MF, T lymphocytes are mainly CD8 (+). Differential diagnoses include postinflamatory hyperpigmentation, erythema dyschromicum perstans, idiopathic eruptive macular pigmentation, and others. This case of hyperpigmented MF is presented for being infrequent. It may have a better prognosis than the classic MF. The diagnosis is made by clinical examination and confirmed with HP and IHC study.

Actualización en diagnóstico y manejo de micosis fungoide y síndrome de Sézary / Update on diagnosis and management of mycosis fungoides and Sézary's syndrome

Los linfomas cutáneos primarios consisten en una proliferación anormal de linfocitos T o B que muestran tropismo por la piel, sin evidenciarse compromiso extra cutáneo al momento del diagnóstico. Se dividen en linfomas de células T (75 por ciento-80 por ciento) y linfomas de células B (20 por ciento-25 por ciento). La micosis fungoide es una neoplasia de estirpe T y constituye el linfoma cutáneo primario más frecuente. Su presentación clínica clásica consiste en 3 etapas: parche, placa y tumor. Sin embargo, tiene múltiples variantes y un amplio diagnóstico diferencial, por lo que para su diagnóstico se requiere una estricta correlación entre la clínica y la histopatología. El síndrome de Sézary, por su parte, es considerado la variante leucémica de los linfomas cutáneos primarios y forma parte del diagnóstico diferencial de las eritrodermias. En esta revisión profundizaremos en los principales aspectos de la clínica, histopatología, criterios diagnósticos y tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Primary cutaneous lymphomas represent an abnormal proliferation of T or B-cells with skin-homing ability, with no evidence of extra cutaneous disease at the time of diagnosis. They are divided in T-cell lymphomas (75 percent-80 percent) and B-cell lymphomas (20 percent-25percent). Mycosis fungoides (MF) is a T-cell malignancy, being the most common lymphoma. Classic MF presents 3 clinical phases: patch, plaque and tumor stage. However, it has numerous variants and a wide range of differential diagnosis, so that precise clinicopathologic correlation is necessary for make a correct diagnosis. Sézary syndrome is an aggressive leukemic primary cutaneous T-cell lymphoma variant and it is part of the spectrum of erythroderma. In this review we will analyze the main aspects about clinical presentation, histopathology, diagnosis and treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome.

Micosis fungoide foliculotrópica / Folliculotropic mycosis fungoides

La micosis fungoide (MF) es una de las variantes más comunes del linfoma cutáneo de células T. Desde el punto de vista histológico, se observa un denso infiltrado de células blastoides de mediano a gran tamaño con cromatina dispersa, sin un nucléolo claramente distinguible localizado en la dermis media y superior pero separada de la epidermis. El estudio con inmunohistoquímica de la micosis fungoide folicular o foliculotrópica es similar al de la micosis fungoide: CD3+, CD4+, CD8-. Se presenta un paciente varón de 51 años de edad que presenta hace dos años lesiones papulares eritematosas en raíces de miembros superiores e inferiores asociado a prurito.

Mycosis fungoides (MF) is one of the most common forms of cutaneous T-cell lymphoma. There is a dense blast-cell infiltrate of medium to large size with dispersed chromatin without clearly distinguishable nucleoli located in the upper and middle dermis but separated from the epidermis. The immunohistochemical study is similar to mycosis fungoides: CD3 +, CD4+, CD8-. We present a male patient of 51 years who presented two years ago erythematous papules lesions roots in lower upper limbs associated with pruritus.

Linfoma de células cutáneas de células T, tipo micosis fungoide folicular: reporte de un caso / Cutaneous T-cell lymphoma type mycosis fungoides follicular: case report

La Micosis Fungoide (MF) es el linfoma cutáneo más común de células T. Tiene un comportamiento indolente, llevando a algunos a utilizar el término de linfoma cutáneo de células T (LLCT) como sinónimo de la MF. Se caracteriza por una erupción cutánea crónica, generalizada, y clínicamente por la evolución de los parches en placas y tumores. A continuación se presentará un caso clínico que tras un diagnóstico de liquen plano refractario a tratamiento, se diagnostica micosis fungoide folicular.

Mycosis fungoides (MF) is recognized as the most common cutaneous T-cell lymphoma (CTCL). It has an indolent behavior, leading some to use the term cutaneous T-cell lymphoma as synonymous of MF. It is characterized by chronic, widespread rash, and clinically by the evolution of patches in plaques and tumors. We describe our experience with a case that after a diagnosis of lichen planus refractory to treatment, we diagnosed follicular mycosis fungoides.

Mycosis fungoides and Sézary syndrome: clinical, histopathological and immunohistochemical review and update / Micose fungóide e síndrome de Sézary: revisão e atualização clínica, histopatológica e imuno-histoquímica

This paper reviews the diagnostic and classificatory concepts of mycosis fungoides and Sézary syndrome in light of the latest normative publications. It describes the great variability of the clinical expression of mycosis fungoides in its early stages as well as the histopathological and immunohistochemical aspects that help with diagnosis. The diagnostic criteria required for characterizing Sézary syndrome and the staging system used for both mycosis fungoides and Sézary syndrome are described.

O artigo revisa os conceitos diagnósticos e de classificação da micose fungóide e da síndrome de Sézary a luz das publicações normativas mais recentes. Descreve a grande variabilidade de expressão clinica da micose fungóide em seus estágios iniciais assim como os aspectos histopatológicos e imuno-histoquímicos auxiliares ao diagnóstico. São descritos os critérios de diagnósticos exigidos para que se caracterize a síndrome de Sézary e o sistema de estadiamento, utilizado para ambas, micose fungóide e síndrome de Sézary.

Micose fungoide: relato de caso tratado com radioterapia / Mycosis fungoides: case report treated with radiotherapy

Micose fungoide é um tipo de linfoma não Hodgkin de células T raro que acomete primariamente a pele. Caracteriza-se pela presença de placas eritematosas que evoluem para lesões ulceradas, tumores em toda a pele ou ainda infiltração de medula óssea em estágios avançados. Como opção de tratamento para os casos iniciais, tem-se quimioterapia e corticoterapia tópica, fototerapia e radioterapia. Este estudo relata o caso de um doente com múltiplas lesões tumorais na pele já biopsiadas com diagnóstico de micose fungoide. O paciente foi refratário ao tratamento com quimioterapia tópica e fototerapia, sendo então indicada irradiação total da pele com elétrons.

Mycosis fungoides is a rare type of non-Hodgkin's lymphoma of T cells that primarily affects the skin. It is characterized by the presence of erythematous plaques that evolve into ulcerated lesions, tumors throughout the skin or even bone marrow infiltration in advanced stages. Chemotherapy and topical steroids, phototherapy and radiotherapy are treatment options for early cases. This study reports the case of patient with multiple tumor lesions in the skin already biopsied with diagnosis of mycosis fungoides. The patient was refractory to both treatments with topical chemotherapy and phototherapy. It was then indicated total skin irradiation with electrons.

Micosis fungoide de presentación eritrodérmica / Erythrodermic mycosis fungoides

El linfoma cutáneo primario de células T(LCCT) abarca a diferentes variantes de linfomas no –Hodgkin que se caracterizan por presentar linfocitos T atípicos con una presentación inicialmente cutánea. El último Consenso de la Sociedad Internacional para Linfomas Cutáneos reconoce tres variantes eritrodérmicas en el LCCT: el síndrome de Sézary (SS), la eritrodermia en micosis fungoide (MF-E) y la eritrodermia en LCCT no especificada (E-LCCT/NE). La eritrodermia puede desarrollarse desde el inicio o bien como progresión de alguno de los estadios propios de la MF; tiende a cubrir más de 80% de la superficie corporal, se asocia a exfoliación importante y prurito. Importante es diferenciarlo del SS, diagnóstico que conlleva repercusiones a nivel de pronóstico y tratamiento. La histología en ocasiones puede presentar características distintivas. El tratamiento será decidido en base a la estadificación; en el caso de la presentación eritrodérmica puede variar desde el metotrexato y el interferón alfa hasta la fotoquimioterapia extracorpórea. Presentamos un caso de micosis fungoide de presentación eritrodérmica, sin compromiso linfático ni hematológico, con acelerada respuesta al tratamiento sistémico.

Evaluación de los criterios diagnósticos-clínicos y anatomo patológicos en pacientes con micosis / Fungoides diagnostic criteria evaluation of the clinic anda anatomo pathology in patients with mycosis fungoides

Se realizó un estudio retrospectivo para evaluar cuáles eran las características clínicas y anatomo patológicas para el diagnóstico de los pacientes con micosis fungoides (MF) tratados en el servicio de dermatología del CES Sabaneta entre abril de 1997 y mayo de 2004. Además se buscaba describir las características sociodemográficas locales y contrastarlas con el perfil epidemiológico descrito en la literatura. Materiales y métodos: la muestra estuvo conformada por 43 casos con diagnóstico de MF a los que se les revisó la historia clínica y las placas histológicas fueron evaluadas por dos patólogos separadamente. Resultados: la edad media de los pacientes fue de 57,7 años, la mayoría fueron mujeres de fototipo II. El 58,1% presentó compromiso de la superficie corporal mayor al 11% y la lesión semiológica mas frecuente fue la placa. Las áreas mas afectadas fueron las extremidades inferiores luego la espalda, extremidades superiores y por último abdomen. Sólo 12 pacientes tenían un diagnóstico previo, el más frecuente fue la parapsoriasis de grandes placas. El 71% de los casos se diagnosticó en la primera biopsia. Los hallazgos histológicos más frecuentes entre los dos patólogos fueron: la presencia de infiltrado inflamatorio a nivel papilar y perivascular; epidermotropismo lineal y pagetoide; las microabscesos de Pautrier y la fibrosis de la dermis papilar. Al comparar los diagnósticos entre los dos patólogos, sólo los microabscesos de Pautrier mostraron concordancia.

A retrospective study was made to evaluate clinical characteristics and anatomic pathological for the diagnosis of patients with mycosis fungoides (MF) treated in the dermatology service of the CES Sabaneta from April 1997 until May 2004. In addition, a description of the local socio demographics characteristics were looked for and contrast them with the epidemiologist profile described in literature. Materials and methods: The sample was conformed by 43 cases with diagnose of MF, in which were review their clinical history and the histological plates were evaluated by two pathologists separately. Results: The average age of the patients was of 57, 7 years; the majority was women of phototype II. 58,1% had affected a greater corporal surface above 11% and the frequents semiologic injury was the plate. The more affected areas were the inferior extremities then the back, superior extremities and finally the abdomen. Just 12 patients had previous diagnosis; the most frequent was the parapsoriasis of great plates. In this study 71% of the cases were diagnosed in the first biopsy, the most frequent histologists findings made by the two pathologists were: the presence of infiltrated inflammatory at papillary level and perivascular, linear and pagetoid epidermotropism, the microabscesses of Pautrier and the fibrosis of the papillar dermis. When those findings were compared by the two pathologists through the index of Kappa with a confidence level of 95%, just the microabscesses of Pautrier showed agreement.

Evaluación del resultado de la terapia con puva en pacientes con estadios tempranos de micosis fungoides: seguimiento a 8 años / Eight years follow up of patients with early stage cutaneous T cell Lymphoma in treatment with psoralen plus UVA

Antecedentes: en la actualidad existen muy pocos datos en la literatura acerca de la evolución a largo plazo de los pacientes con micosis fungoides (MF) en tratamiento con PUVA. (fotoquimioterapia con radiación ultravioleta tipo A). Objetivos: Conocer las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con diagnóstico de MF en tratamiento con PUVA en el servicio de dermatología del CES-Sabaneta, y determinar qué impacto tiene la terapia de mantenimiento en la prevención de recaídas y en la sobrevida. Métodos: se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo, con los pacientes con diagnóstico de MF desde abril de 1997 hasta junio de 2005.

Background: PUVA is considered first line therapy in early stages of mycosis fungoides. There are few reports in the literature about the long term follow up of these patients. Objective: to describe the epidemiology and clinical characteristics of patients with early stages of mycosis fungoides in PUVA therapy, in the Dermatologic Center CES-Sabaneta. We wanted to know the relationship between PUVA therapy and patient’s evolution, response to treatment, survival rates, relapse and adverse effects. Methods: a single center, retrospective, descriptive study was done. We included all patients with confirmed diagnosis of mycosis fungoides, who assisted PUVA therapy between April of 1997 and June of 2005.

Linfomas cutáneos primarios: Parte I / Primary cutaneous lymphomas: Part I

Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...

We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.

Micosis fungoide unilesional: caso clínico y revisión de la literatura / Unilesional mycosis fungoides: clinical case and literature review

Introducción. La Micosis Fungoide Unilesional (MFU) es una rara variante dentro del espectro de las Micosis Fungoides (MF) que se caracteriza por la aparición de lesiones, que pueden ser solitarias o con escaso compromiso de la piel, menos del 5% de la superficie corporal. Caso clínico. Reportamos el caso de un paciente con diagnóstico de Micosis fungoide unilesional que fue tratado con PUVA terapia con remisión parcial. Discusión: La diseminación cutánea de la MFU y el potencial metastático de la misma son limitados, por consiguiente, debe ser tratada con métodos conservadores. Se han observado algunas recurrencias y fallas terapéuticas, por lo que es importante un adecuado seguimiento a todos los pacientes.

Introduction: Unilesional mycosis fungoides is a rare variant in the spectrum of mycosis fungoides (MF), characterized by the appearance of lesions that may be solitary or with limited skin involvement. Clinical case: Patient with diagnusis of unilesiunal mycosis fungoides, treated with PUVA, with paitial remission. Discussion: Cutaneous dissemination of unilesional mycosis fungoldes and metastatic potential are limited, so conservative therapy methods are recommended for this disease. Recurrence and therapeutic failures have been observed, so and adequate and close follow-up of patients is very important.

Disease evolution of patients with mycosis fungoides--a report of 30 cases

Mycosis fungoides is the most common disease of the primary cutaneous T-cell lymphoma group. This is a retrospective study to evaluate the outcome of 30 patients with mycosis fungoides who were followed up for at least 3 years, 18 of them followed for 5 years and 9 of them followed for 7 years. A total of 10 patients achieved a sustained remission, 2 patients achieved a remission but then relapsed and three patients died from lymphoma-related death. It is concluded that the majority of the patients with T1 or T2 stage MF usually have a good prognosis. As a rule, those who do progress further in the disease have advanced stages at the moment of the diagnosis; the disease progression occurring during the first 3-5 years after diagnosis.

Sarkoma de Kaposi clássico / Classic Kaposi's sarcoma

Os autores relatam um caso clínico de sarcoma de Kaposi clássico (SKC) em paciente idoso, masculino, não-HIV-positivo, portador de laudo histopatológico incorreto, o que dificultou o diagnóstico. A conclusão final foi obtida por forte suspeita clínica e solicitação de nova biópsia da lesão com análise imuno-histoquímica.

Freqüências relativas dos fenótipos eritrocitários ABO e Lewis na doença de Jorge Lobo / Frequencies of ABO and Lewis blood groups in Jorge Lobo's disease

A doença de Jorge Lobo é uma micose de evolução crônica, causada pelo Lacazia loboi. Os mecanismos envolvidos na suscetibilidade/resistência do hospedeiro frente ao agente não estão ainda elucidados, dentre eles encontra-se a constituição genética. Portanto, o objetivo deste trabalho é avaliar a distribuição dos grupos sangüíneos ABO e Lewis de pacientes com doença de Jorge Lobo em relação à população geral. Foram analisados 13 pacientes provenientes do estado do Acre, 60 indivíduos da região de Bauru (SP) não acometidos pela doença em estudo (grupo controle Lewis) e 2.673 doadores do Banco de Sangue da cidade de Rio Branco (AC) como grupo controle ABO. As presenças dos antígenos eritrocitários foram determinadas pela reação de aglutinação em tubo através dos soros anti-AB, anti-A e anti-B para o fenótipo ABO e dos soros anti-Lewis a e Lewis b para fenotipagem Lewis. As freqüências fenotípicas Lewis e ABO nos pacientes e nos controles são, respectivamente: Le (a- b+) = 54,0 por cento X 72,0 por cento, Le (a+ b-) = 15,0 por cento X 6,0 por cento, Le (a- b-) = 31,0 por cento X 22,0 por cento ; A =15,4 por cento X 33,6 por cento, B = 30,8 por cento X 10,8 por cento, O = 53,8 por cento X 52,9 por cento, AB = 0 X 2,7 por cento. Embora não tenhamos encontrado resultados estatisticamente significantes, nossos achados sugerem existir suscetibilidade à doença de Jorge Lobo em indivíduos com fenótipo B e com menor freqüência fenotípica Lewis b, conferindo assim um grau de importância epidemiológica como grupo de risco naquele meio ambiente.

Mycosis fungoides - a case of cutaneous lymphoma.

A 65 years old male, retired chemical factory worker presented with generalized erythematous plaques of various sizes for 2 years. Sun exposure of the skin lesion was painful and pruritic. Lymph nodes were palpable in the neck, axilla and inguinal region after the appearance of skin lesions. He did not give any history of prolonged pyrexic illness, night sweating and significant weight loss. On peripheral flood film examination, lymphocytosis and eosinophilia with few atypical lymphocytes suggestive of Sezary cells were noted. Histopathological examination of skin tissue confirmed the diagnosis of mycosis fungoides.